Синдром Шегрена - относительно частое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, преимущественно поражающее женщин среднего возраста и развивающееся приблизительно у 30 % больных с такой аутоиммунной патологией, как РА, СКВ, склеродермия, васкулит, смешанное заболевание соединительной ткани, тиреоидит Хашимото, первичный билиарный цирроз и аутоиммунный гепатит.
Идентифицированы генетические детерминанты заболевания (в частности, антигены HLA-DR3 у представителей европеоидной расы при первичном синдроме Шегрена).
Синдром Шегрена может быть первичным или вторичным, обусловленный другими аутоиммунными заболеваниями; в то же время на фоне синдрома Шегрена возможно развитие артрита, напоминающего ревматоидный, а также поражение различных экзокринных желез и других органов.
Специфические симптомы синдрома Шегрена: поражения глаз, полости рта и слюнных желез, выявлении аутоантител и результатах гистопатологического исследования - основа для распознавания болезни. Лечение - симптоматическое.
Причины синдрома Шегрена
Происходит инфильтрация паренхимы слюнных, слезных и других экзокринных желез СD4+Т-лимфоцитами с небольшим количеством В-лимфоцитов. Т-лимфоциты продуцируют воспалительные цитокины (в том числе интерлейкин-2, гамма-интерферон). Клетки слюнных протоков также способны продуцировать цитокины, повреждающие экскреторные пути. Атрофия эпителия слезных желез приводит к сухости роговицы и конъюнктивы (сухому кератоконъюнктивиту).
Лимфоцитарная инфильтрация и пролиферация клеток протоков околоушной железы вызывают сужение их просвета, а в некоторых случаях - формирование компактных клеточных структур, называемых миоэпителиальными островками.
Сухость, атрофия слизистой оболочки и подслизистого слоя желудочно-кишечного тракта и их диффузная инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами могут приводить к развитию соответствующих симптомов (например, дисфагии).
Симптомы синдрома Шегрена
Часто при данном заболевании изначально отмечается поражение глаз и полости рта; иногда эти симптомы синдрома Шегнрена являются единственными. В тяжелых случаях развивается тяжелое поражение роговицы с отслоением фрагментов ее эпителия (keratitis filiformis), что может приводить к ухудшению зрения.
Снижение слюноотделения (ксеростомия) приводит к нарушению жевания, глотания, вторичной кандидозной инфекции, поражению зубов и образованию конкрементов слюнных протоков. Кроме того, возможны такие симптомы синдрома Шегрена, как: снижение способности к восприятию запаха и вкуса. Возможно также развитие сухости кожи, слизистых носа, гортани, глотки, бронхов и влагалища.
Сухость дыхательных путей может приводить к развитию кашля и инфекций легких. Отмечается также развитие алопеции. У трети больных регистрируется увеличение околоушной слюнной железы, которая обычно имеет плотную консистенцию, ровный контур и несколько болезненна. При хроническом паротите болезненность околоушной железы уменьшается.
Артриты развиваются приблизительно у трети пациентов и напоминают таковые у больных ревматоидным артритом.
Также могут наблюдаться и другие симптомы синдрома Шегрена: генерализованная лимфаденопатия, феномен Рейно, поражение паренхимы легких (часто, но лишь в редких случаях серьезное), васкулит (в редких случаях с поражением периферических нервов и ЦНС или с развитием кожных высыпаний, включая пурпуру), гломерулонефрит или множественный мононеврит.
При поражении почек возможно развитие канальцевого ацидоза, нарушение концентрационной функции, интерстициального нефрита и образование конкрементов почек. Частота псевдолимфом, злокачественных, в том числе неходжкинскихлимфом и макроглобулинемии Вальденстрема, у больных синдромом Шегрена в 40 раз выше, чем у здоровых.
Данное обстоятельство требует проведения тщательного мониторинга этих состояний. Возможно также развитие хронических заболеваний гепатобилиарной системы, панкреатита (ткань экзокринной части поджелудочной железы имеет сходство со слюнными железами), фибринозного перикардита.
